Орфанные болезни и детская анестезиология: опыт России и Узбекистана
3–4 октября 2025 года в Ташкенте прошёл III Международный конгресс “Актуальные вопросы практической педиатрии”, организованный Министерством здравоохранения Республики Узбекистан и Национальным детским медицинским центром (НДМЦ).
Отдельное внимание в программе уделили орфанным заболеваниям — состоялись две специализированные сессии с участием организаций-членов Орфанного консорциума СНГ.
Модератором выступила Антонина Аликовна Пак, руководитель Орфанного центра НДМЦ Республики Узбекистан.
С приветственным словом к участникам обратился президент Орфанного консорциума СНГ, академик РАН Александр Григорьевич Румянцев.
РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, член Орфанного консорциума СНГ, представил блок научных докладов:
Дмитрий Владимирович Прометной, д.м.н., анестезиолог-реаниматолог, заведующий отделением, руководитель Центра анестезиологии и реаниматологии РДКБ, рассказал о современных технологиях интраоперационного мониторинга анестезии и анальгезии у детей. Особое внимание он уделил системе CONOX, внедрённой в РДКБ, которая повышает безопасность анестезии за счёт точного контроля глубины наркоза и болевой чувствительности, оптимизировать дозы анестетиков и снизить риск гемодинамических осложнений.
Антон Сергеевич Горохов, к.м.н., заведующий отделением анестезиологии-реанимации Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева, представил доклад «Особенности анестезиологического пособия у орфанных больных», подготовленный совместно с профессором Дмитрием Анатольевичем Морозовым.
Он привёл статистику: в 2024 году в Институте Вельтищева медицинскую помощь получили 4048 детей с орфанными заболеваниями, и треть из них нуждались в анестезиологическом сопровождении.
Наиболее многочисленные группы включали болезни нервной системы (1295 случаев), врождённые аномалии и хромосомные нарушения (1394), заболевания системы кровообращения (1006) и эндокринные расстройства (94).
Спикер отметил, что одной из ключевых проблем остаётся недообследованность и недооценка тяжести состояния, что повышает риск осложнений во время операций, что затрудняет предоперационную подготовку и увеличивает риск осложнений. Наиболее частыми из них являются нарушения проходимости верхних дыхательных путей и кардиологические риски, которые нередко впервые проявляются во время операции.
Отдельно было подчеркнуто, что специализированных анестезиологических клинических рекомендаций по ведению орфанных пациентов в мире крайне мало. В качестве полезного ресурса был отмечен сайт Orphan Anesthesia, содержащий анестезиологические рекомендации по редким патологиям.
Участие организаций-членов Орфанного консорциума СНГ в конгрессе стало важной площадкой для обмена опытом между специалистами России и Узбекистана и обсуждения современных подходов к обеспечению безопасности анестезии у детей с редкими заболеваниями.
Отдельное внимание в программе уделили орфанным заболеваниям — состоялись две специализированные сессии с участием организаций-членов Орфанного консорциума СНГ.
Модератором выступила Антонина Аликовна Пак, руководитель Орфанного центра НДМЦ Республики Узбекистан.
С приветственным словом к участникам обратился президент Орфанного консорциума СНГ, академик РАН Александр Григорьевич Румянцев.
РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, член Орфанного консорциума СНГ, представил блок научных докладов:
Дмитрий Владимирович Прометной, д.м.н., анестезиолог-реаниматолог, заведующий отделением, руководитель Центра анестезиологии и реаниматологии РДКБ, рассказал о современных технологиях интраоперационного мониторинга анестезии и анальгезии у детей. Особое внимание он уделил системе CONOX, внедрённой в РДКБ, которая повышает безопасность анестезии за счёт точного контроля глубины наркоза и болевой чувствительности, оптимизировать дозы анестетиков и снизить риск гемодинамических осложнений.
Антон Сергеевич Горохов, к.м.н., заведующий отделением анестезиологии-реанимации Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева, представил доклад «Особенности анестезиологического пособия у орфанных больных», подготовленный совместно с профессором Дмитрием Анатольевичем Морозовым.
Он привёл статистику: в 2024 году в Институте Вельтищева медицинскую помощь получили 4048 детей с орфанными заболеваниями, и треть из них нуждались в анестезиологическом сопровождении.
Наиболее многочисленные группы включали болезни нервной системы (1295 случаев), врождённые аномалии и хромосомные нарушения (1394), заболевания системы кровообращения (1006) и эндокринные расстройства (94).
Спикер отметил, что одной из ключевых проблем остаётся недообследованность и недооценка тяжести состояния, что повышает риск осложнений во время операций, что затрудняет предоперационную подготовку и увеличивает риск осложнений. Наиболее частыми из них являются нарушения проходимости верхних дыхательных путей и кардиологические риски, которые нередко впервые проявляются во время операции.
Отдельно было подчеркнуто, что специализированных анестезиологических клинических рекомендаций по ведению орфанных пациентов в мире крайне мало. В качестве полезного ресурса был отмечен сайт Orphan Anesthesia, содержащий анестезиологические рекомендации по редким патологиям.
Участие организаций-членов Орфанного консорциума СНГ в конгрессе стало важной площадкой для обмена опытом между специалистами России и Узбекистана и обсуждения современных подходов к обеспечению безопасности анестезии у детей с редкими заболеваниями.
