На тематической сессии «Нарушения свёртывания крови» II Орфанного форума СНГ эксперты из Таджикистана и Беларуси представили данные о развитии систем помощи пациентам с коагулопатиями.
Республика Таджикистан
Лола Гулбековна Эсоева — детский гематолог Национального медицинского центра Республики Таджикистан «Шифобахш», член Общественной организации «Гемофилы Республики Таджикистан»
Характеристика ситуации:- Население: ~10,5 млн человек, 93% территории — горы.
- Зарегистрировано 858 пациентов с нарушениями гемостаза, в том числе:
- 707 — с гемофилией A
- 38 — с болезнью Виллебранда
- 12 — с женской гемофилией
- 41 — редкие формы кровоточивости.
- Диагностика доступна только в Республиканском центре крови (г. Душанбе), используется фотометрический метод.
- Начато домашнее лечение у детей до 16 лет.
- Запуск программы профилактики у тяжёлых пациентов запланирован с 2025 года.
- с 2017 года действует Общество больных гемофилией, с 2018 — член Всемирной федерации гемофилии (WFH) и Европейского консорциума.
- до 2018 года применялись только криопреципитат и плазма;
- с 2023 года: 30% — плазматические концентраты, 10% — рекомбинантные препараты, остальное — крио и свежезамороженная плазма.
Республика Беларусь
- Элеонора Владимировна Дашкевич — к.м.н., главный внештатный специалист Минздрава Республики Беларусь по гемостазиопатиям, заведующая лабораторией трансфузиологии ГУ «РНПЦ трансфузиологии и медицинских биотехнологий»
Характеристика ситуации:
Население: ~9,1 млн
Регистр гемостазиопатий создан в 2009 году — полноценная информационно-аналитическая система.
Зарегистрировано:- - 869 пациентов с гемофилией
- - 255 — с тяжёлой формой гемофилии A
- - 116 — с гемофилией B
- - 50 — с ингибиторными формами
Обеспеченность препаратами: 5,57 МЕ/чел (рост в 20 раз с 2005 года).
Применяются:
- плазматические и рекомбинантные факторы (включая человеческие и хомячковые формы)
- эмицизумаб — у пациентов с ингибиторной формой
Первичная профилактика начата с 2011 года для детей до 7 лет (включая пациентов с активностью до 2%).
с 2018 года проводятся плановые ортопедические операции и системная реабилитация.
Созданы кабинеты гемостаза в Минске, Гомеле и Гродно, открываются в других регионах.
Отдельный акцент на социальную адаптацию пациентов:
- исключение гемофилии из перечня противопоказаний к санаторно-курортному лечению
- проработка документа по оценке ограничений жизнедеятельности
- трудоустройство пациентов,
- работа с вузами, формирование документа о статусе инвалидности при хронической терапии.
- признание инвалидности (документально) при хронической терапии
Внедрена фармакокинетическая персонализация терапии, ведётся разработка новой редакции клинического протокола.
